Справочник невропатолога и психиатра - миоплегия пароксизмальная
Связанные словари
Миоплегия пароксизмальная
или периодический семейный паралич, относится к группе нервно-мышечных заболеваний и характеризуется приступами резкой слабости, вплоть до полного паралича рук и ног. При морфологическом изучении обычно не находят патологии как в нервной системе, так и в мышцах. Известны случаи наследственной передачи заболевания. В то же время существует большое количество спорадических случаев. Нередки симптоматические формы, например в клинике тяжелого тиреотоксикоза. В настоящее время наиболее обоснована теория диэнцефального происхождения заболевания. Имеются данные об определенном вовлечении в процесс гипофизарно-надпочечниковой системы с нарушением как глюкокортикоидной, так и особенно минералокортикоидной регуляции. Во время приступа нередко находят грубые сдвиги в содержании кал и сахара в крови. Пароксизмальная миоплегия характеризуется тем, что внезапно среди полного здоровья, чаще во время или сразу после сна, развивается слабость мышц рук и ног. переходящая в полную обездвиженность. Мышцы шеи и лица обычно не страдают, однако иногда наблюдается картина паралича с участием даже бульбарных и дыхательных мышц. Описаны летальные исходы. Во время приступа отсутствуют сухожильные и кожные рефлексы, резко снижается мышечный тонус. Приступу иногда предшествуют различные парестезии, но явных расстройств чувствительности не наблюдается. Отчетливо выявляются грубые вегетативные нарушения: брадикардия, артериальная гипотония, профузный пот, чувство жара, слюнотечение, тошнота, повышенная жажда. В конце приступа выделяется большое количество мочи с низким удельным весом, определяются креатинурия, глюкозурия. Длительность приступа от нескольких часов до нескольких дней. Вне приступа обычно никаких отклонений от нормы не наблюдается. Первые признаки болезни появляются, как правило, в возрасте 15-25 лет, частота приступов -от 1-2 в год до почти ежедневных. Активные движения при начальных симптомах пароксизма иногда помогают предотвратить приступ или ослабить его. При классической пароксизмальной миоплегии в момент приступа в крови отмечаются резкое снижение содержания калия и повышенное содержание сахара. При исследовании электровозбудимости наблюдается так называемая трупная реакция (полное отсутствие ответа на оба вида тока), на электромиограмме отсутствие активности. В некоторых случаях в момент приступа констатируется, наоборот, повышение содержания калия в сыворотке крови и относительное снижение сахара. Такая <гиперкалиемическая> форма известна также под названием семейной эпизодической адинамии, или болезни Гамсторп.
В типичных случаях диагноз не представляет больших затруднений, особенно во время приступа. Иногда приходится проводить дифференциальный диагноз с паралитическими эквивалентами эпилепсии и с восходящим параличом Ландри. Стереотипный характер приступов, выраженность вегетативных расстройств, семейный анамнез, отсутствие нарушения сознания, нормальная температура и нормальный состав ликвора позволяют поставить диагноз периодического паралича.
Лечение. При гипокалиемической форме в момент приступа показано применение 10% раствора хлористого калия по 1-2 сто-ловые ложки через каждые 2 часа, небольшие дозы прозерина или местинона. Вне приступов проводят лечение АТФ по 1-2 мл, 30-40 инъекций на курс. Рекомендуется диета, богатая калием, с ограничением углеводов и соли. Применяется рентгенотерапия на диэнцефальную область. При гиперкалиемической форме в момечг приступа необходимо внутривенное вливание 10 мл 10% раствора хлористого кальция. Показанй глюконат кальция внутрь по 0,5 г 3 раза в день, диета, бедная калием, дробное питание. Прогноз для жизни большей частью благоприятный, смертель-ные исходы (во время приступов) крайне редки.
Вопрос-ответ:
Самые популярные термины
1 | 3540 | |
2 | 1762 | |
3 | 1062 | |
4 | 1020 | |
5 | 1011 | |
6 | 929 | |
7 | 838 | |
8 | 746 | |
9 | 730 | |
10 | 705 | |
11 | 649 | |
12 | 642 | |
13 | 640 | |
14 | 632 | |
15 | 562 | |
16 | 472 | |
17 | 440 | |
18 | 415 | |
19 | 413 | |
20 | 402 |